Síndrome de Proteus: relato de casos / Proteus Syndrome: case reports

INTRODUÇÃO: A síndrome de Proteus é uma doença complexa e rara, classificada nos grupo das hamartoses. Foi primeiramente descrita em dois pacientes, em 1979, por Cohen e Hayden. Existe dificuldade no diagnóstico, sendo comum a confusão com síndromes de Klippel-Trenaunay-Weber, neurofibromatose ou Stuge-Weber. Apresentamos dois casos tratados no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora da Universidade Federal do Paraná. MÉTODO: Paciente masculino (caso 1), que chegou ao serviço aos 6 anos de idade, tendo como principais apresentações lipomatoses e assimetrias. A segunda paciente (caso 2) deu entrada no serviço com 20 anos de idade e diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, que posteriormente mostrou se tratar de síndrome de Proteus. CONCLUSÃO: A hipótese etiológica mais aceita para a doença é genética. Acredita-se que exista mosaicismo somático e que a doença seja letal no estado não mosaico. Morte prematura é bastante frequente. Entretanto, a sequela mais comum é a ocorrência de tumores incomuns. O cuidado dos pacientes portadores da síndrome é um desafio devido às suas consequências médicas e psicossociais.

INTRODUCTION: Proteus syndrome is a complex and rare disorder classified as a hamartomatous disease. It was first described in two patients in 1979, by Cohen and Hayden. Proteus syndrome is difficult to diagnose, and is often confused with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, neurofibromatosis, or Sturge-Weber syndrome. In this study we describe two patients who were treated at the Plastic and Reconstructive Surgery Service of the Federal University of Paraná. METHOD: A 6-year-old male patient (case 1) presented to the Service with lipomatosis and asymmetry, as the primary findings. A 20-year-old (case 2) was admitted to the Service with a diagnosis of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, which later was shown to be Proteus syndrome. CONCLUSION: The etiological hypothesis that is most accepted for this disease is genetic. It is believed that somatic mosaicism may occur during pathogenesis, which can be lethal in the mosaic state. Premature death is common. However, the most common sequelae are the occurrence of unusual tumors. The care of patients with this syndrome is a challenge due to medical and psychosocial consequences.

Gigantomastia gestacional: como abordar essa situação clínica / Gestational gigantomastia: how to address this clinical situation

A gigantomastia gestacional é uma desordem rara, na qual ocorre o crescimento excessivo e rápido das mamas, culminando com edema e congestão venosa das mesmas, além de ocasionar dor, ulceração da pele e infecção local. Estas complicações, em alguns casos, levam à necessidade de mastectomia de emergência ou abortamento induzido. A hipótese etiológica mais aceita é a de que exista uma estimulação anormal do tecido mamário, que pode ser desencadeada por níveis excessivos de hormônios ou por uma hipersensibilidade deste tecido a níveis hormonais normais. Apesar de a mama regredir após a gestação, raramente volta ao estado original; portanto, a redução da mama através de mastectomia ou mamoplastia geralmente é necessária. Além disso, é grande o risco de recorrências em gestações futuras. Os autores relatam o caso de gigantomastia em uma primigesta, com necessidade de interrupção da gravidez, devido ao risco de morte materna, e posterior intervenção cirúrgica com mamoplastia redutora.

Gestational gigantomastia is a rare disorder characterized by an excessive and rapid enlargement of the breasts, resulting in edema and venous congestion of breast tissue. It is a painful condition that causes skin ulceration and local infection. In some cases, these complications lead to an emergency mastectomy or induced abortion. The most probable etiology is an abnormal stimulation of breast tissue that is probably triggered by an abnormally elevated level of hormones or by the hypersensitivity of breast tissue to normal hormone levels. Although the breast volume decreases after pregnancy, it rarely returns to its original state; therefore, breast reduction through mastectomy or mammaplasty is usually necessary. Moreover, there is a high likelihood of recurrence in subsequent pregnancies. The authors report a case of gigantomastia in a primigravida that required pregnancy termination, because of the risk of maternal death, and a subsequent breast reduction surgery.

Opções terapêuticas no manejo do nevus congênito gigante, experiência do Serviço de Cirurgia Plástica e Reaparadora HC-UFPR / Therapeutic options in the management of giant congenital nevus: Experience of the Plastic and Reconstructing Service at Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná

INTRODUÇÃO: O nevus congênito gigante (NCG) possui diversas modalidades de tratamento. A abordagem cirúrgica inclui a ressecção parcial seriada ou excisão total. Objetivo: Demonstrar as principais modalidades terapêuticas utilizadas para o tratamento do NCG e avaliar a incidência da localização, idade e tamanho destas lesões no Serviço de Cirurgia Plástica e Reparadora do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. MÉTODOS: Estudo retrospectivo dos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico do NCG no período de janeiro de 2004 a janeiro de 2010. Foram coletados dados como: idade, gênero, tratamento realizado, número de cirurgias realizadas, evolução e complicações. RESULTADOS: Foram avaliados 11 pacientes, sendo 8 mulheres e 3 homens. A média de idade foi de 12,4 anos (3 a 25 anos). O subtipo mais encontrado foi o nevus melanocítico intradérmico correspondendo a 90,9% dos casos e 9,1% com nevus melanocítico composto. Não foram identificados casos de melanoma. A localização mais comum foi a região da cabeça e pescoço. O diâmetro médio das lesões foi de 9,1 cm.As técnicas utilizadas para reconstrução foram: sutura primária, retalhos locais, enxerto de pele e uso de expansores. No seguimento, 63,6% dos pacientes apresentavam ainda nevus residual, 27,3% apresentaram ressecção completa e 9,1% perderam seguimento. CONCLUSÃO: Foi observada maior incidência de NCG na faixa etária de 3 a 25 anos, sendo a localização mais comum na face e com tamanho médio de 9,1cm. O principal tratamento instituído para os pacientes com NCG foi a ressecção parcelada, com bons resultados.

INTRODUCTION: Several modalities are available for the treatment of giant congenital nevus (GCN). The surgical approach includes partial serial resection or total excision. Objective: To demonstrate the main therapeutic modalities in the treatment of GCN and to assess the incidence of location, age, and size of this lesion at the Plastic and Reconstructive Surgery Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná. METHODS: This retrospective study included patients who had undergone surgical treatment for GCN between January 2004 and January 2010. We collected data such as age, sex, treatment performed, number of surgeries carried out, evolution, and complications. RESULTS: We evaluated 11 patients (8 female and 3 male). The average age was 12.4 years (range, 3-25 years). The GCN subtype most commonly found was intradermal melanocytic nevus, which accounted for 90.9% of cases, with melanocytic nevus accounting for the remaining 9.1%. No cases of melanoma were identified. The most common location was the head and neck. The average diameter of the lesions was 9.1 cm. The techniques used for the reconstruction included primary suture, local flaps, skin graft, and the use of expanders. In the follow-up period, 63.6% of the patients still presented a residual nevus, 27.3% underwent complete resection, and 9.1% were not monitored. CONCLUSION: A higher incidence of GCN was observed in patients aged 3-25 years. The most common location was the face, and the average size was 9.1 cm. The main treatment of patients with GCN was splitting resection, which resulted in satisfactory outcomes.

Reconstrução de mama usando o músculo grande dorsal: descrição de uma nova técnica com cicatriz reduzida / Breast reconstruction using latissimus dorsi muscle flap: a novel surgical technique with reduced scarring

INTRODUÇÃO: O retalho de músculo grande dorsal (MGD) é uma das opções cirúrgicas mais usadas nas reconstruções mamárias. A cicatriz da área doadora no dorso, embora por vezes situada sob a alça do sutiã, frequentemente é extensa e pode ser de qualidade ruim (alargada ou hipertrófica). O objetivo deste trabalho é descrever a dissecção e rotação do MGD através de duas incisões reduzidas. MÉTODO: No total, 12 pacientes do sexo feminino foram submetidas a reconstrução mamária unilateral com retalho de MGD isolado (sem pele). Dessas pacientes, 10 eram portadoras de síndrome de Poland e tiveram suas mamas reconstruídas com expansor tecidual num primeiro tempo, com posterior rotação do retalho de MGD para cobrir a prótese de silicone definitiva; e outras 2 pacientes tinham evoluído com diminuição do volume, irregularidades e retrações da mama após adenomastectomia, e tiveram sua prótese coberta pelo MGD. O procedimento cirúrgico consistiu de incisão longitudinal de 5 cm sobre a borda lateral do MGD e no sulco inframamário. Realizou-se dissecção, secção e rotação do músculo somente com a retração da pele. RESULTADOS: Em seguimento ambulatorial, a extensão da cicatriz apresentou média de 6,2 cm. O tempo cirúrgico médio para rotação do retalho e síntese da área doadora foi de 80 minutos. Não foram observadas complicações pós-operatórias nesta série. CONCLUSÕES: A incisão reduzida para dissecção do MGD nas reconstruções mamárias mostrou-se bastante factível e segura, com vantagem estética e sem aumento dos custos e do tempo cirúrgico.

BACKGROUND: The latissimus dorsi muscle flap is one of the most commonly used surgical options for breast reconstruction. The donor area scar on the back, although sometimes hidden beneath the bra strap, is often extensive and enlarged or hypertrophic. The aim of this study is to describe the dissection and rotation of the latissimus dorsi muscle using 2 reduced vertical incisions. METHODS: Twelve female patients underwent unilateral breast reconstruction with latissimus dorsi muscle flap. Ten patients had Poland's syndrome, and their breast reconstruction was performed with a tissue expander at the first instance, with subsequent latissimus dorsi muscle flap rotation to cover the silicone prosthesis. Two patients experienced volume decrease, irregularities, and breast retractions after adenomastectomy; their prosthesis were also covered by a latissimus dorsi muscle flap. The surgical procedure consisted of a 5-cm longitudinal incision on the lateral border of the latissimus dorsi muscle and another on the inframammary fold. Dissection, section, and rotation of the muscle were performed through skin retraction. RESULTS: The final extension of the scar at follow-up averaged 6.2 cm. The mean surgical time for flap rotation and synthesis of the donor area was 80 minutes. No postoperative complications were observed in any of the cases. CONCLUSIONS: The reduced incision for dissection of the latissimus dorsi flap for breast reconstruction proved to be feasible and safe; this method provides aesthetic advantages without increasing cost or surgical time.

Tissue expansion at Hospital de Clinicas-UFPR: our experience / Expansão tecidual no Hospital de Clínicas-UFPR: nossa experiência

BACKGROUND: The shortage of tissue for large defect reconstruction is a challenge for the plastic surgeon. Tissue expansion emerged in this context, and in the last 30 years has become one of the most widely used modalities in reconstructive surgery. Tissue expansion is a very versatile technique that can be performed in patients of all ages for the correction of different pathologies. The most common indications are burn sequelae and giant congenital nevus. The present study describes the indications and use of tissue expanders at the Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná. METHODS: Patients who underwent tissue expansion for reconstructive surgery between January 2005 and December 2009 were retrospectively reviewed. RESULTS: A total of 24 patients (70.8 percent female and 29.2 percent male) were analyzed. Ages ranged from 3 to 46 years old (average, 17.1 years). The most common indication for tissue expansion was the treatment of burn sequelae (62.5 percent), mainly in the head and neck. Alopecia was the second most prevalent indication (29.2 percent), followed by scar retraction in the neck (20.8 percent). Other indications were giant congenital melanocytic nevus (16.7 percent), Poland's syndrome (8.3 percent), abdominal scar (8.3 percent), and amastia (4.2 percent). Complications developed in 11 patients, and the highest incidence of complications, reported in 8 (72.7 percent) patients, was among those with burn sequelae as the primary pathology. The complications were infection, rupture, extrusion, wound dehiscence, and displacement of the expander. CONCLUSIONS: Tissue expansion is indicated for the treatment of several diseases among which burn sequelae is one of the most common indications.

INTRODUÇÃO: A escassez de tecidos para reconstrução de grandes defeitos é um desafio ao cirurgião plástico. Nesse contexto, surgiu a expansão tecidual, que, nos últimos 30 anos, se tornou uma das modalidades mais utilizadas na cirurgia reparadora. A expansão é uma técnica muito versátil, que pode ser realizada em todas as idades e para correção de diferentes afecções. As principais indicações são sequelas de queimadura e nevo congênito gigante. Este estudo teve como objetivo demonstrar as indicações na utilização dos expansores tissulares e sua evolução em pacientes do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. MÉTODO: Estudo retrospectivo, incluindo pacientes submetidos a expansão tecidual para cirurgia reconstrutora, no período de janeiro 2005 a dezembro 2009. RESULTADOS: Foram analisados 24 pacientes, sendo 70,8 por cento do sexo feminino e 29,2 por cento do sexo masculino. A idade variou entre 3 anos e 46 anos (média de 17,1 anos). A principal indicação de expansão tecidual foi o tratamento de sequelas de queimaduras (62,5 por cento), principalmente na região da cabeça e do pescoço. Alopecia foi a indicação mais prevalente (29,2 por cento), seguida por retração cicatricial em região cervical (20,8 por cento). Outras indicações foram nevo melanocítico congênito gigante (16,7 por cento), síndrome de Poland (8,3 por cento), cicatriz abdominal (8,3 por cento) e amastia (4,2 por cento). Entre os pacientes avaliados, 11 evoluíram com alguma complicação, 8 (72,7 por cento) dos quais tinham como doença primária sequela de queimaduras, demonstrando maior incidência de complicações em relação às outras indicações. As complicações encontradas foram: infecção, ruptura, extrusão, deiscência de sutura e deslocamento do expansor. CONCLUSÕES: A expansão tissular é indicada no tratamento de múltiplas doenças e uma das principais indicações continua sendo o tratamento de sequelas de queimaduras.

Estudo da prevalência dos óbitos por trauma nos principais pronto-socorros de Curitiba no período de abril/2001 a abril/2002 / Prevalence deaths by trauma in the main emergency hospitals of Curitiba in the period 04/2001 until 04/2002

O trauma é a terceira maior causa de morte no mundo, com índices menores que as neoplasias e doenças cardiovasculares. Esse estudo objetiva verificar a prevalência de óbitos por trauma nos tres principais pronto-socorros curitibanos, quanto às etiologias mais frequêntes, o sexo e a faixa et0ria mais acometidos e evidenciar a média de anos perdidos devido a esse agravo. Ocorreram no período de abril/2001 a abril/2002 749 óbitos por trauma. A causa mais frequênte foi acidente de trânsito, 43,9 por cento. A faixa etária mais acometida foi 24-29 anos (17,8 por cento), sendo a idade média da mortalidade 35,5 anos, representando 29,5 anos produtivos perdidos. O sexo mais afetado foi o masculino, 82,2 por cento. Conclui-se que jovens em idade produtiva morrem mais por acidentes de trânsito. A maioria destes säo homens e perdem em média quase 30 anos produtivos, levando-se em conta que a vida produtiva de uma pessoa se estende até os 65 anos